ペルオキシソーム脂肪酸代謝系と単独酵素欠損症

ペルオキシソーム脂肪酸代謝系

図２　ペルオキシソーム脂肪酸代謝系と単独酵素欠損症
脂肪酸代謝経路における各欠損症（欠損酵素）と代謝産物の異常
D/THCA: di-/trihydroxycholestanoic acid　胆汁酸中間代謝産物
Phytanic acid↑/ Pristanic acid↑は食餌依存性あり